Maladie polykystique du foie

Maladie polykystique du foie
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Micrographie montrant un complexe de von Meyenburg, un hamartome des canaux biliaires associé à une maladie polykystique du foie. Coloration trichrome.
Symptômes Kyste hépatique (d)
Traitement
Spécialité Génétique médicale
Classification et ressources externes
CIM-10 Q44.6
OMIM 174050
DiseasesDB 33340
MeSH C536330

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La maladie polykystique du foie ou polykystose hépatique (PKH) décrit généralement la présence de multiples kystes dispersés dans le tissu hépatique normal[1]. La PKH est généralement observée en association avec une maladie rénale polykystique autosomique dominante, avec une prévalence de 1 sur 400 à 1 000, et représente 8 à 10 % de tous les cas de maladie rénale terminale[2]. La forme autosomique dominante de la maladie polykystique du foie, bien plus rare, évolue sans affecter les reins[2].

Présentation

Physiopathologie

Des associations avec les gènes PRKCSH et SEC63 ont été décrites[3]. La maladie polykystique du foie existe sous deux formes : la polykystose rénale autosomique dominante, caractérisée par des kystes rénaux, et la polykystose hépatique autosomique dominante, qui se limite à des kystes hépatiques[réf. nécessaire].

Diagnostic

La majorité des patients atteints de PKH sont asymptomatiques et présentent des kystes simples, souvent découverts lors d'examens de routine. Une fois la présence de kystes hépatiques confirmée, des analyses de laboratoire peuvent être effectuées pour évaluer la fonction hépatique, incluant la bilirubine, la phosphatase alcaline, l'alanine aminotransférase et le temps de prothrombine[2].

Chez les patients atteints de PKH, l'hypertrophie du foie exerce fréquemment une pression sur les organes voisins, provoquant des nausées, des troubles respiratoires et une réduction de la capacité physique. La classification de la progression de la maladie repose sur l'évaluation du volume de parenchyme hépatique fonctionnel en comparaison avec le nombre et la taille des kystes[2].

La maladie polykystique du foie peut exister sous forme de polykystose hépatique isolée (PKHI), de maladie rénale polykystique autosomique dominante (PKRAD) ou de maladie rénale polykystique autosomique récessive (PKRAR)[4].

Traitement

De nombreux patients étant asymptomatiques, ils ne nécessitent pas de chirurgie. En revanche, pour ceux souffrant de douleurs ou de complications liées aux kystes, le traitement vise à réduire la taille des kystes tout en préservant le parenchyme hépatique fonctionnel[2].

Les kystes peuvent être retirés chirurgicalement ou par aspiration sclérotique[2].

Références

(en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « Polycystic liver disease » (voir la liste des auteurs).
  1. ↑ Diseases of the Liver and Biliary System in Children, John Wiley & Sons, (ISBN 978-1-4443-0054-3, lire en ligne), p. 239
  2. 1 2 3 4 5 6 Surgical Management of Hepatobiliary and Pancreatic Disorders, Second Edition, CRC Press, (ISBN 978-1-84184-760-3, lire en ligne), p. 303
  3. ↑ (en) 174050
  4. ↑ « Polycystic liver disease: Classification, diagnosis, treatment process, and clinical management », World Journal of Hepatology, vol. 12, no 3,‎ , p. 72–83 (PMID 32231761, PMCID 7097502, DOI 10.4254/wjh.v12.i3.72)

Lectures complémentaires

  • (en) Everson GT, « Polycystic liver disease », Gastroenterology & Hepatology, vol. 4, no 3,‎ , p. 179–81 (PMID 21904493, PMCID 3088294)

Liens externes

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